[질환] '담도폐쇄증' 이란??

[질환] '담도폐쇄증' 이란??

 

made by Gemini

 

 

안녕하세요!

 

이번에는 '담도폐쇄증'에 대해서 공유해보려고 합니다!

 

선천적으로 나타나는 경우가 많아서

 

신생아들에게 많이 나타나는데요 ㅠㅠㅠ

 

제가 느끼기에는 이 확률도 점점 올라가는 느낌이 있어서

 

미리미리 공유하고 다들 대처 방법 혹은 예방을 할 수 있으시면 좋을듯 합니다!

 

 

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🧠 개념

 

• 정의: 신생아·영아의 간 밖/안 담도가 염증·섬유화로 막혀 담즙이 장으로 배출되지 않는 진행성 담즙정체 질환.
• 핵심 문제: 담즙 정체 → 담관염·담도섬유화 → 간경변·문맥고혈압으로 진행.

 

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🧬 유형·발생 가설

 

 

• 유형
  • 주로 후천성(주산기형): 출생 직후 수주~수개월 내 진행(대다수).
  • 배아형(선천성 동반기형 포함): 다비장증, 심장기형, 장회전이상 등과 동반(BASM 스펙트럼).
• 가설: 바이러스·면역매개 염증, 환경 요인, 담관 발생 이상 등 복합요인.

 

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📊 역학

 

 

• 발생빈도: 대략 1/8,000–1/18,000 신생아(지역별 차이).
• 성별: 약간 여아 우세 보고.
• 가족력: 대부분 산발적.

 

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⚕️ 주요 증상·징후

 

 

• 지속적 황달: 생후 2주 이후에도 직접(콘주게이트) 빌리루빈 상승.
• 회백·무색 변(acholic stool): 담즙 부재의 가장 중요한 신호.
• 진한 소변, 간·비장 비대, 체중 증가 부진.
• 진행 시 지방흡수 장애(지용성 비타민 결핍), 간경변 징후.

 

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🧪 검사·진단 알고리즘

 

 

1. 기초 혈액: 총/직접 빌리루빈, GGT↑, ALP↑, 간기능(AST/ALT).
2. 복부 초음파: 담낭 소형·무수축, porta hepatis ‘triangular cord’ sign 여부.
3. 핵의학 HIDA(디시다) 스캔: 페노바르비탈 전처치 후 장 내 배설 소실 확인.
4. 간 생검: 담세관 증식, 담즙정체, 포털섬유화 소견 → 고감도.
5. 확정: 필요 시 수술 중 담관조영(Intraoperative cholangiography).

 

⚠️ 진단은 시간과의 싸움: 생후 6–8주 이내 확진·수술 권고.

 

 

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🔍 감별진단(주요 대체 원인)

 

 

• 신생아 간염, 알라질(Alagille) 증후군, α1-항트립신 결핍
• PFIC(진행성 가족성 간내 담즙정체; 일부는 GGT 낮음)
• 총담관 낭종, 내분비/대사성 질환(가이악·갈락토스혈증 등)

 

 

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💊 치료(표준 접근)

 

 

1) 수술: 카사이 간문부-공장문합술(Kasai portoenterostomy, KPE)

• 목표: 간문부 섬유판을 절제하고 공장(루-와이)으로 담즙 배액로 재건.
• 시기: 가능한 한 조기(생후 30–60일). 지연될수록 담즙 배액 성공률·장기 예후 저하.

 

 

2) 보조치료

• 담즙 흐름 촉진·간보호: 우르소데옥시콜산(UDCA) 등.
• 지용성 비타민(A·D·E·K) 보충, MCT 중심 영양(흡수 보완).
• 항생제: 수술 후 담관염 예방·치료.

 

 

3) 이식

• KPE 실패 또는 진행성 간부전·문맥고혈압 합병증 시 간이식이 유일한 근치.

 

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🏥 수술 후 관리·합병증

 

 

• 담관염: 발열·담즙 정체 재악화 → 조기 광범위 항생제.
• 문맥고혈압: 비장비대, 식도정맥류 출혈 위험 → 내시경/약물 관리.
• 영양실조·성장지연: 고열량·MCT, 미량원소/비타민 강화.
• 골연화·지혈장애: 비타민 D·K 결핍 교정.
• 가려움·담즙정체 증상: 담즙산 결합제, rifampin 등 고려.

 

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🎯 예후

 

 

• 조기 KPE 성공 시: 황달 소실(담즙 배액) 가능, 원간 보존 생존율 유의미하게 상승.
• 지연 수술/담관염 반복: 간경변 진행, 다수가 소아기·청소년기에 이식 필요.
• 장기적으로도 정기 추적(간기능·영양·합병증) 필수.

 

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🛡 조기 발견 체크리스트(보호자·1차의료)

 

 

• 생후 14일 이후 황달이 지속되면 직접 빌리루빈 측정.
• 무색 변(회백·흰색) 발견 시 지체 없이 소아소화기 전문의 의뢰.
• 신생아 대변색 카드(가정·보건소 스크리닝) 활용 권장.
• 검사 전 시간 지연 최소화: 초음파·HIDA·생검/조영 신속 연계.

 

 

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📌 한눈 요약

 

 

• 담도 폐쇄증은 신생아 담즙정체의 응급 질환으로, 조기 진단·조기 카사이 수술이 예후를 좌우합니다.
• 수술 후에도 담관염 예방, 영양·비타민 보충, 합병증 모니터링이 장기 관리의 핵심이며, 일부는 간이식이 최종 치료가 됩니다.

 

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이렇게

 

담도폐쇄증에 대해서 알아봤습니다.

 

아직까지는 가설들만 있고, 이렇다 할 정확한 원인은 없는걸로 알고있습니다.

 

논문들과 연구들이 진행되고 있겠지만, 그부분까지는 저도 잘은 모르는 부분이라서요.

 

사실 저희 둘째 아이가 태어났을때부터 담도폐쇄증 판정을 받고

 

카사이 수술을 조금 늦게 받고 예후가 그렇게 좋지 않았었는데요,

 

결국에는 간이식 수술을 받더라구요.. 그게 끝이 아니지만요..

 

다음번에는 간이식 수술에 대해서 자세히 공유해보겠습니다!

 

 

신생아 황달이 오래 지속되는거 같으면 피검사는 기본이고 대학병원으로 옮겨서 검사 받으시길 추천드립니다!

 

무엇보다 빠른 대처가 가장 중요합니다!

 

 

도움이 되셨다면, 구독/공감/댓글 부탁드립니다!

 

감사합니다!